الأرق العائلي المميت مرض عصبي في الدماغ.. كيف يحدث؟

قالت مؤسسة الدماغ الألمانية إن ‫الأرق العائلي المميت (Fatal familial insomnia) هو مرض تنكس عصبي وراثي ‫نادر في الدماغ يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في النوم، والتي تفضي إلى ‫الوفاة.

وأوضحت المؤسسة أن الأرق العائلي المميت هو شكل من أشكال اعتلال الدماغ ‫الإسفنجي المعدي، مشيرة إلى أنه ينتج عن طفرة فيما يسمى بجين "بروتين ‫البريون" (PRNP).

‫وأضافت المؤسسة أن البريونات هي بروتينات غير طبيعية تميل إلى تشويه ‫وتعطيل وظيفة البروتينات الصحية، وتتراكم هذه البروتينات غير الطبيعية ‫في دماغ المصابين، وتؤدي إلى أعراض تنكس عصبي.

‫وعادة ما يصيب الأرق العائلي المميت الأشخاص بدءا من عمر 50 عاما، وتتمثل أعراضه فيما يلي:

1- ‫اضطرابات نوم خطيرة

يعاني المصابون من اضطرابات خطيرة في النوم تتفاقم ‫مع مرور الوقت. وإذا كان المرض متقدما، فلن تحدث مراحل النوم العميق.

2- ‫أعراض نفسية

قد تحدث أعراض نفسية أيضا مع تقدم المرض، منها ‫الهلوسة والبارانويا والقلق، وغيرها من التغيرات السلوكية.

3- ‫خلل وظيفي لا إرادي

ضعف وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي، مما قد يؤدي إلى ‫أشياء مثل عدم استقرار معدلات ضربات القلب، ومشاكل ضغط الدم، والتعرق ‫الزائد.

4- ‫مشاكل حركية

قد يحدث قصور في التوازن الحركي، مما يؤدي إلى وقوع حوادث ‫أو سقوط أو مشاكل حركية أخرى.

‫ليس هناك علاج

‫وأشارت المؤسسة إلى أن الأرق العائلي المميت لا يمكن علاجه، ويؤدي إلى ‫الوفاة في جميع الحالات. وبمجرد حدوث المرض، يتبقى لدى المصابين بضعة ‫أشهر إلى عامين.

‫وفي بعض الحالات تحدث الوفاة فجأة، وفي حالات أخرى يتطور المرض حتى يحدث ‫ما يسمى بالمتلازمة اللاشعورية المعروفة أيضا باسم "الحالة الخضرية" أو "الحالة النباتية المستدامة"، ثم ‫يموت المرضى المصابون بسبب الأضرار الجسيمة، التي لحقت بالدماغ والجهاز ‫العصبي، وغالبا أيضا بسبب أمراض ثانوية مثل الالتهاب الرئوي.

وفي هذه الحالة فالشخص يصاب بغيبوبة، وينتقل إلى الحالة النباتية المستدامة (Persistent vegetative state) ومن هنا كانت تسميتها بـ"الحالة النباتية"، فالشخص مثل النبات حي ويفتح عينيه، لكنه لا يستجيب لمن حوله.

ونظرا لعدم وجود علاج حاليا للأرق العائلي المميت، فإنه يتم علاج أعراض ‫المرض فقط، وليس السبب، وغالبا ما يتم إعطاء الأدوية، التي تعزز النوم، ‫ولكنها عادة لا تعد فعالة في المراحل المتقدمة.

المصدر : الألمانية