تعرف على أنواع الهيموفيليا

ويجري سنويا الاحتفال باليوم العالمي للهيموفيليا في السابع عشر من أبريل/نيسان.

وقالت مؤسسة حمد في بيان صادر اليوم الثلاثاء وصل للجزيرة نت إنه تماشيا مع شعار هذا العام "تبادل المعارف يزيدنا قوة"، فإنها تشجع الأشخاص المصابين بهذه الحالة المرضية على مشاركة معارفهم في إطار الإستراتيجية الرامية إلى زيادة الوعي العام وتعزيز سبل الوصول إلى خدمات الرعاية والعلاج.

والهيموفيليا هو اضطراب نزفي نادر يحول دون تخثر الدم بشكل سليم. وتشمل الأعراض الشائعة الناشئة عن هذه الحالة المرضية نزيفا متكررا من الأنف، ونزيفا دمويا مجهول السبب ولا يمكن التحكم به، وظهور كدمات، وألم وتورم في المفاصل.

وفي حين أن هذا الخلل الجيني يعتبر أكثر شيوعا بين الذكور، فإنه يصيب الإناث والذكور من كافة الخلفيات العرقية والإثنية.

والهيموفيليا نوعان الهيموفيليا (أ) و(ب)، ويمكن أن تتراوح درجتها بين الخفيفة والمتوسطة والحادة. وتعتبر الهيموفيليا (أ)، المعروفة بالهيموفيليا الكلاسيكية، الأكثر انتشارا وتمثل نحو 80% من الحالات، وهي ناجمة عن نقص في عامل التخثر رقم (8). أما الهيموفيليا (ب) الناجمة عن نقص في عامل التخثر رقم (9)، فهي عبارة عن اضطراب جيني متنح مرتبط بالجنس ويكون أكثر شيوعاً بين الذكور من الإناث.

تقدم
وفي هذا الصدد، أكد الدكتور أحمد عبد العزيز عبد الباري، وهو صيدلاني سريري في مستشفى حمد العام ومتخصص في الهيموفيليا، أن الإجراءات الوقائية والعلاج المبكر قد حققا تقدما بارزاً على مستوى التوقعات الطويلة الأمد للمرضى المصابين بالهيموفيليا، لافتاً إلى أن فهم أعراض هذا المرض سيسهم في تحسين سبل إدارة هذه الحالة التي يمكن أن تهدد حياة المريض.

وقال الدكتور عبد الباري "عندما يتعرض شخص سليم لنزف دموي، تعمل المستويات الطبيعية للعامل المسؤول عن تخثر الدم، وهو عبارة عن بروتين في الدم، على تفعيل آلية التخثّر لإيقاف النزيف. غير أن مستويات عوامل تخثر الدم لدى الأشخاص المصابين بالهيموفيليا تكون منخفضة، فيستمر بالتالي النزيف لفترات زمنية أطول. فالهيموفيليا مرض يستمر مدى الحياة، ومن المهم أن يكون الأشخاص المصابون به على بينة من أعراضه بهدف إدارته بشكل فعال".

ويمكن لمرضى الهيموفيليا أن يعانوا من نزيف حاد ظاهرياً في حال تعرضهم مثلا لجرح خارجي، ومن الممكن أن يعانوا أيضاً من نزيف حاد داخلي.

ويمكن للنزيف الداخلي في منطقة الأنسجة والمفاصل أن يؤدي إلى إصابات بليغة، كما يمكن أن يتسبب بمشاكل في المفاصل في مرحلة لاحقة من الحياة في حال عدم تلقي الرعاية الطبية الملائمة. وأكد الدكتور عبد الباري أنه ينبغي على مريض الهيموفيليا ألا يتجاهل الأعراض وأن يلتزم بخطة الرعاية الموضوعة له لتفادي المضاعفات المحتملة مثل تلف المفاصل المستدام.

وتابع الدكتور عبد الباري "إذا بقيت الهيموفيليا من دون علاج قد يتسبب النزيف المستمر أو المتكرر في منطقة المفاصل في تقلص الأوتار، مما يحول دون مد الركبة بشكل مستقيم، و(الإصابة) بالتهاب المفاصل، وظهور ألم مزمن، وضمور عضلي. كما يمكن للنزيف المستمر أو المتكرر على مستوى العضلات أن يتسبب بمتلازمة الحيز وهي ارتفاع مستويات الضغط بشكل خطير في منطقة العضلات، أو بضعف عصبي، وهو عبارة عن خلل مرتبط بالنظام العصبي المركزي".

وفي حين أن التلف على مستوى المفاصل يعد من المضاعفات المزمنة لدى مرضى الهيموفيليا، قد يسهم العلاج الطبي السريع والملائم في الحد من المخاطر المرتبطة بحالات النزيف التي تهدد حياة المريض وشدة الضرر الملحق بالمفاصل. وفي هذا السياق، يقول الدكتور عبد الباري إن من المهم أن يشارك المريض مشاركة فاعلة في إدارة خطة الرعاية الخاصة به، كما ينبغي على أولياء الأمور أن يقوموا بدور فاعل على مستوى إدارة رعاية الأطفال المصابين بهذا المرض.

إدارة الرعاية
وأردف الدكتور عبد الباري قائلا "بإمكان الأشخاص المتعايشين مع هذه الحالة المرضية أن يشاركوا بفعالية في إدارة خطة الرعاية الموضوعة لهم عند تزويدهم بالمعلومات والمعرفة الصحيحة. كما يسعى أخصائيو الرعاية الصحية من خلال استخدام العلاجات الحديثة لمرض الهيموفيليا، كالعلاجات الطويلة الأمد والعلاجات الجينية لدى توفرها، إلى ضمان نوعية حياة أفضل للمرضى المصابين بالهيموفيليا".

وقال الدكتور عبد الباري "إن الوقاية خير علاج للأشخاص المصابين بالهيموفيليا الحادة (أ) و(ب). غير أن التدخل الطبي لوقف النزيف يجب أن يكون مبكرا ومناسباً، كما ينبغي تعليم الأطفال طرق الحقن الذاتي (العلاج الذاتي) بالعوامل المعززة لتخثر الدم في سن مبكرة لتشجيعهم على الاعتماد على النفس لإدارة رعايتهم".