ما التصلب الجانبي الضموري؟

التصلب الجانبي الضموري هو مجموعة من الأمراض العصبية النادرة التي تؤثر بشكل أساسي في الخلايا العصبية المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات الإرادية، وفقا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية في الولايات المتحدة.

والعضلات الإرادية هي المسؤولة عن حركات مثل المضغ والمشي والتكلم، ومع مرور الوقت فإن أعراض المرض تتفاقم وتزداد، وعادة يموت الشخص نتيجة فشل الجهاز التنفسي، ولا يوجد حاليا علاج شاف للمرض.

وفي التصلب الجانبي الضموري فإن الخلايا العصبية التي تتحكم بالعضلات الإرادية تتدهور أو تموت، وتتوقف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات.

ضعف العضلات

ولأن العضلات لا تستطيع العمل دون إشارات عصبية فإنها تضعف تدريجيا ويقل حجمها وتضمر، وفي النهاية يفقد الدماغ القدرة على البدء والتحكم في الحركات الإرادية.

ويموت معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري نتيجة فشل التنفس، وذلك خلال ما بين ثلاث وخمس سنوات من ظهور الأعراض الأولى.

ومع ذلك، فإن نحو 10٪ من الأشخاص المصابين بالمرض يبقون على قيد الحياة لمدة عشر سنوات أو أكثر، وذلك مثل عالم الفيزياء ستيفن هوكينغ، الذي تم تشخيصه بالمرض وعمره 21 عاما وتوفي في عمر 76.

ولا يعرف سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن تشير أدلة علمية إلى دور للجينات (طفرات في الجينات) والبيئة (مثل التعرض لعوامل سامة أو معدية أو النشاط البدني الشديد).

وما بين 5 و10% من حالات التصلب الجانبي الضموري ترتبط بالعائلة، أي أن الفرد يرث المرض من والديه، وذلك عبر جينات مسؤولة عن المرض.

أعراض التصلب الجانبي الضموري

قد تبدأ أعراض التصلب الجانبي الضموري بسيطة للغاية ثم تتفاقم، وتشمل:

• انقباضات (fasciculations) في عضلات الذراع أو الساق أو الكتف أو اللسان.
• تشنجات في العضلات.
• تصلب في العضلات.
• ضعف في عضلات الذراع أو الساق أو الرقبة أو الحجاب الحاجز.
• مشاكل في الكلام.
• صعوبة في المضغ أو البلع
• مع تفاقم الأعراض يصبح المريض عاجزا عن الوقوف أو المشي أو استخدام اليدين والذراعين. ثم يواجه المريض صعوبة في التنفس، حيث تضعف عضلات الجهاز التنفسي، ويفقد في النهاية القدرة على التنفس وحده، ويجب أن يعتمد على جهاز التنفس الصناعي.

ولا يوجد علاج للمرض حتى الآن، ولكن هناك علاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض، ومنع حدوث مضاعفات وتحسن نوعية حياة المريض.

واكتسب المرض انتباها عالميا في عام 2014 مع حملة التوعية عبر الإنترنت التي أطلق عليها تحدي "دلو الثلج"، حيث كان الناس في جميع أنحاء العالم يسكبون دلاء من الثلج فوق رؤوسهم، قبل أن يتحدوا أصدقاءهم ليفعلوا الشيء نفسه، ويتبرعوا بالمال من أجل الأبحاث حول المرض، ووفقا لرابطة التصلب الجانبي الضموري فقد جمع التحدي 115 مليون دولار.