مرض كروتزفيلد جاكوب.. ابن عمومة جنون البقر

مرض كروتزفيلد جاكوب (Creutzfeldt-Jakob disease) مرض نادر وقاتل يؤثر على الدماغ، وذلك وفقا للخدمات الصحية الوطنية في المملكة المتحدة.

وهذا المرض يشبه مرض جنون البقر (الدماغ الإسفنجى للأبقار)، حيث ينتج المرضان عن المسبب نفسه (البريونات)، ولكن مرض كروتزفيلد جاكوب يصيب البشر، وقد يسببه تناول لحوم أبقار مصابة بمرض جنون البقر.

ويموت عادة معظم المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب خلال عام واحد من ظهور الأعراض، ويكون عادة من العدوى، وذلك لأن العجز الذي يسببه المرض يجعل الشخص ضعيفا أمام العدوى.

وينتج المرض من إصابة الشخص ببروتينات غير طبيعية معدية اسمها البرويونات (prion)، التي تتراكم بتركيز عالٍ في الدماغ وتؤدي إلى ضرر دائم في الخلايا العصبية، وظهور الأعراض.

وتكمن خطورة البروينات في أنها تختلف عن الفيروسات والبكتيريا، إذ لا يمكن تدميرها بالتعقيم مثلا، كما أن المضادات الحيوة ليس لها أي تأثير عليها.

أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب

• تراجع الذاكرة.
• تغيرات في الشخصية.
• فقدان التوازن.
• كلام مشوش.
• مشاكل في الرؤية، والإصابة بالعمى.
• حركات غير طبيعية لدى المصاب.
• تراجع تدريجي في وظيفة الدماغ.
• تراجع في القدرة على الحركة والتنقل.

أنواع مرض كروتزفيلد جاكوب

مرض كروتزفيلد جاكوب المتفرق (Sporadic CJD)

وهو أكثر الأنواع شيوعا، وسببه غير واضح، ولكن تم اقتراح أن البروتين الطبيعي في الدماغ يتغير بشكل غير طبيعي (misfolds) ويتحول إلى بريون.

ومعظم الحالات من هذا النوع تحدث في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و75.

وعلى الرغم من كون هذا النوع الأكثر شيوعا، فإنه نادر جدا، إذ يؤثر مثلا على شخص أو شخصين فقط من كل مليون سنويا في المملكة المتحدة. وفي المملكة المتحدة تم تسجيل تسعين وفاة بهذا النوع في عام 2014.

مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع (Variant CJD)

هذا النوع من المرجح أن يكون سببه استهلاك لحوم البقر المصابة مرض جنون البقر (bovine spongiform encephalopathy)، وهو مرض ينجم عن البريونات ومشابه لمرض كروتزفيلد جاكوب لدى البشر.

ومنذ أن تم اكتشاف العلاقة بين مرض كروتزفيلد جاكوب وجنون البقر عام 1996، أثبتت ضوابط صارمة أنها فعالة جدا في منع لحوم الماشية المصابة من دخول السلسلة الغذائية.

خلال عام 2014 لم تكن هناك وفيات مسجلة من هذا النوع في المملكة المتحدة.

مرض كروتزفيلد جاكوب الوراثي (Familial or inherited CJD)

هو حالة وراثية نادرة جدا يكون فيها أحد الجينات التي يرثها الشخص من الأهل يحمل طفرة تسبب تشكل البريونات في الدماغ خلال مرحلة البلوغ.

ويؤثر هذا النوع على نحو 1 من كل تسعة ملايين شخص في المملكة المتحدة، وتتطور عادة أعراض هذا النوع في بدايات الخمسين.

مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ (Iatrogenic CJD)

هذا النوع ينتج عند حدوث عدوى بالخطأ من شخص مصاب نتيجة العلاج الطبي أو الجراحي.

على سبيل المثال، كان أحد أسباب هذا النوع العلاج باستخدام هرمونات النمو من الغدة النخامية البشرية المستخرجة من أفراد متوفين مصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب.

ومنذ بدء تحضير هرمون النمو البشري صناعيا عام 1985 لم يعد هذا الخطر موجودا.

كما يمكن أن يحدث هذا النوع إذا لم يتم تنظيف الأدوات المستخدمة أثناء جراحة الدماغ على شخص مصاب مرض كروتزفيلد جاكوب بشكل صحيح، ثم تم استخدامها على شخص آخر.

علاج مرض كروتزفيلد جاكوب

لا يوجد حاليا شفاء من مرض كروتزفيلد جاكوب، ويهدف العلاج الحالي إلى تخفيف الأعراض وجعل الشخص المصاب يشعر بالراحة قدر الإمكان.

ويشمل هذا استخدام الأدوية مثل مضادات الاكتئاب للمساعدة في القلق والاكتئاب، ومسكنات الألم لتخفيف الألم، وبعض الناس سوف يحتاجون إلى الرعاية التمريضية ومساعدتهم في التغذية.